罕见病例：小脑纵裂畸形

在胚胎时期，由于脑或椎管成年期成年期不良，使脑崩解为两半，称为脑崩解症（脑纵裂成年期不良）。此症极为少见，病人可无明显流行病学患者，外可再次出现脑崩解综合征。现结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 哈佛大学在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

6 岁女孩，不堪重负脊柱侧弯成年期不良。

影像学检查

平面图 1 为脊椎正位全长平片

平面图 2 为 T1 直下，标记示半脑

平面图 3 为 T1 圆锥，标记示半脑

影像学见到

下脊柱和颈椎水平椎管内可见两条「半脑」。该出现异常在最初的平片上也可观察到。这两条「半脑」共用一个硬膜中空和中间层下腔，两个「半脑」彼此间全无有骨适度成分，此为 II 型脑纵裂成年期不良。

诊断

脑纵裂成年期不良 II 型

讨论

脑纵裂成年期不良（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索成年期出现异常所致。脊索同时就会冲击椎体的形成，所以脑纵裂成年期不良多同时常为节段适度椎体出现异常。反之，中风节段适度椎体出现异常并导致先天适度脊柱侧凸的患者只能检查有否同时中风脑纵裂成年期不良，尽管该病是导致脑栓系比较罕见的病变。

脑纵裂成年期不良最常见于下脊柱和颈椎椎体水平，两个「半脑」在所致区域的上方和下方糅合为一条。实际上分离型脑（双干脑）相当罕见。女适度好发。诊断时只能注意有无纤维适度或骨适度连接起来、硬膜中空的数目以及有无脑空洞症。这些见到就会冲击疾病分类，以及冲击手术入路和其所的神经系统患者。

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主笔： 刘芳