罕见个案：脊髓纵裂畸形

在**时期，由于脑干或椎管发育发育不良，使脑干分裂为两半，称为脑干分裂症（脑干纵裂发育不良）。此症颇为少见，病人可无微小针灸征状，之外可用到脑干分裂综合征。现结合宾夕法尼亚大学的 Andreas 博士在 auntminnie 上的病例来对该病进行介绍。

病史

6 岁女孩，严重脊柱侧弯发育不良。

影像学检验

图 1 为骨盆正位全长约平片

图 2 为 T1 横断，箭头示半脑干

图 3 为 T1 冠状，箭头示半脑干

影像学发掘出

下骨盆骨和腹腔程度椎管内可见两条「半脑干」。该异常在最初的平片上也可掩蔽到。这两条「半脑干」共用一个硬膜囊和动脉瘤下腔，两个「半脑干」之间已为有骨持续性成分，此为 II 型号脑干纵裂发育不良。

病患

脑干纵裂发育不良 II 型号

讨论

脑干纵裂发育不良（Split cord malformations or diastematomyelia）是由于脊索发育异常所致。脊索同时会受到影响额角的逐步形成，所以脑干纵裂发育不良多同时伴有节段持续性额角异常。反之，身患节段持续性额角异常并引发先天持续性脊柱侧凸的病变需要检验是否同时身患脑干纵裂发育不良，尽管该病是引发脑干栓系十分相像的病变。

脑干纵裂发育不良最常见于下骨盆骨和腹腔额角程度，两个「半脑干」在不止区域内的上方和上端融合为一条。完全分离型号脑干（双干脑干）更为相像。女持续性好发。病患时需要注意有没有纤维持续性或骨持续性分隔、硬膜囊的比率以及有没有脑干空洞症。这些发掘出会受到影响哮喘归类，以及受到影响手术入路和相应的神经系统征状。

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编辑： 刘芳